Особенности детской онкологии

В последние годы большое внимание уделено организация специализированной онкологической помощи детям. В крупных городах созданы детские онкологические отделения и клиники. Связано это с тем, что опухоли детского возраста имеют свои особенности в частоте поражения тех или иных органов, клинических симптомах и течении процесса, а также методах распознавания и лечения, в значительной мере отличающих их от опухолей взрослых.



Согласно большинству статистических данных, во всех странах отмечен абсолютный рост заболеваемости детей опухолями, в том числе злокачественными. Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место и уступая по частоте только смертности от несчастных случаев.



В целом среди опухолей детского возраста значительно преобладают доброкачественные формы, в частности папилломы и полипы ЛОР-органов (полость носа, гортань, ухо) и прямой кишки, а также сосудистые и пигментные опухоли кожи (гемангиомы, лимфангиомы, певусы). Реже встречаются опухоли, связанные с пороками развития: тератомы, дермоидные и эпидермондные кисты.



Весьма своеобразна частота различных злокачественных опухолей у детей. В отличие от взрослых, у которых подавляющее большинство составляют раковые опухоли внутренних органов, у детей на первом месте стоят опухоли органов кроветворения и лимфатического аппарата (лейкозы, лимфогранулематоз, ретикулосаркома), составляющие около 40% злокачественных новообразований. Более 25% приходится на опухоли почек (опухоль Вильмса) и неорганные забрюшинные опухоли, исходящие из элементов симпатической нервной системы.



Несколько реже, с убывающей частотой наблюдаются опухоли костей, центральной нервной системы и мягких тканей. Крайне редки в детском возрасте раковые опухоли печени, желудка, легкого, матки.



Причины и закономерности развития злокачественных опухолей у детей рассматривают с тех же позиций, что у взрослых, хотя большее значение приобретают возрастные особенности незрелых развивающихся тканей, гормональные факторы и пороки развития, которые на определенном этапе проявляют склонность к злокачественному превращению.



Возможен и такой своеобразный механизм возникновения врожденных злокачественных опухолей, в частности меланом, когда злокачественные клетки передаются плоду от больной матери через здоровую или пораженную плаценту.



Особой, специфичной для некоторых новообразований детского возраста является способность их к самопроизвольной (спонтанной) регрессии (обратному развитию). Она свойственна не только доброкачественным формам - гемангиоме, юношеской папилломе, но и злокачественным опухолям симпатической нервной системы (нейробластома) или сетчатки глаза (ретинобластома). Причины этого явления остаются неясными. Не получил объяснения и второй своеобразный феномен: когда эти злокачественные по своему строению опухоли с возрастом теряют признаки злокачественности и протекают как доброкачественные новообразования.



Одна из важнейших особенностей детской онкологии - существование семейного предрасположения к некоторым опухолям - ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника.



Диагностика.



Диагностика опухолей детского возраста весьма трудна по ряду причин. Сравнительная редкость опухолей у детей по сравнению со взрослыми пациентами, отсутствие онкологической настороженности у педиатров и зачастую незнание признаков часто приводят к запоздалой диагностике опухолевого процесса. Второй немаловажной причиной являются возрастные особенности, ибо ребенок не в состоянии сформулировать свои жалобы и ощущения. Наконец, нередко на первый план выступает так называемый общий опухолевый симптомокомплекс, когда при отсутствии видимой или пальпируемой опухоли развиваются общие признаки заболевания (повышение температуры, анемия, высокая СОЭ, потеря аппетита, вялость, похудание, неопределенные боли в животе). В поисках более частых в детском возрасте инфекционных и других соматических болезней врачи упускают из виду возможность развития злокачественной опухоли.



Основным принципом диагностики, как и у взрослых, является обязательное включение в число предполагаемых заболеваний диагноза злокачественной опухоли, который может быть отвергнут только после тщательного обследования.



Распознавание злокачественных новообразований основано на внимательном изучении истории развития и картины болезни, описываемой родителями. Учитывают все, даже незначительные признаки. При малейшем несоответствии клинической симптоматики диагнозу того или иного заболевания (ревматизм, гепатит и т.д.) или не менее частого у детей аппендицита должно быть высказано подозрение на наличие злокачественной опухоли. Не менее тщательно проводят ручное обследование, особенно пальпацию живота, учитывая большую частоту опухолей забрюшинного пространства и брюшной полости. В последние годы в детской онкологии широко практикуют методику пальпации под миорелаксантами (препараты, вызывающие полное расслабление мускулатуры и обездвижение ребенка), что чрезвычайно облегчает возможность прощупывания небольших и глубоко расположенных опухолей.



В качестве дополнительных методов ведущую роль играет рентгенологическое исследование: обзорная рентгенография (легких, брюшной полости, костей и т. д.), компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ). При необходимости могут применяться контрастные методики (пневморетроперитонеум, выделительная урография, лимфография, аортография и др.).



Особое значение приобретает гистологическое исследование, нередко являющееся единственно возможным методом установления точного диагноза. Для этого прибегают к пункции или иссечению опухоли при поверхностном ее расположении, а при новообразованиях внутренних органов в процессе операции производят срочное гистологическое исследование кусочка опухоли.



Течение злокачественных опухолей у детей варьирует от бурного с диссеминацией процесса в течение нескольких недель до медленного (торпидного). Независимо от темпа роста первичной опухоли на определенной стадии ее развития возникают регионарные или отдаленные метастазы, локализация которых до некоторой степени специфична. Так, для костных сарком и опухолей почек (опухоль Вильмса) наиболее характерно метастатическое поражение легких, для нейробластомы - вторичное поражение костей.



Лечение.



Лечение опухолей в детском возрасте в основном проводят по тем же принципам, что и у взрослых. Доброкачественные опухоли подлежат хирургическому удалению, а для лечения злокачественных новообразований используют все три метода - хирургический, лучевой и медикаментозный. Выбор метода лечения определяют сугубо индивидуально с учетом вида и распространенности опухоли, клинического течения, возраста и общего состояния ребенка. Ведущим остается хирургическое вмешательство - широкое, абластичное радикальное удаление опухоли вместе с пораженным органом. Методы лучевой терапии (рентгенотерапия или гамма-терапия) у детей применяют по строгим показаниям, избирая наиболее щадящую методику во избежание повреждений нормальных органов и тканей, особенно легких, селезенки, половых органов. Хотя некоторые опухоли у детей являются высоко радиочувствительчыми, к лучевой терапии прибегают лишь в определенных случаях:



а) при возможности успешного лечения опухоли чисто лучевым методом без операции при условии установления точного диагноза с помощью биопсии (например, при ретикулосаркоме костей);

б) при опухолях, склонных к рецидивированию после хирургического их иссечения (рабдомиосаркома, ангиосаркома мягких тканей);

в) при массивных неподвижных опухолях, которые представляются технически неудалимыми, а под влиянием облучения значительно сокращаются, в связи с чем появляется возможность их оперировать.



Особое значение в детской онкологии приобретает метод лекарственной терапии. Опыт детских онкологических клиник показал, что ряд противоопухолевых препаратов может быть с успехом использован как в виде дополнения к хирургическому лечению, так и в целях паллиативной терапии для создания светлого промежутка (ремиссии), уменьшения или стабилизации размеров опухоли и временного снятия тех тяжелых явлений, которые сопровождают опухолевый процесс. Химиотерапия иногда в сочетания с гормонотерапией в ряде случаев позволяет получить выраженный клинический эффект вплоть до полного исчезновения метастазов, торможения роста опухоли, восстановления сил ребенка и значительного улучшения общего состояния.



Прогноз.



Прогноз при злокачественных опухолях у детей возможен только с учетом сочетания данных гистологического исследования с клиническим течением процесса. Не всегда смертельны некоторые злокачественные по своему строению новообразования. В то же время вполне доброкачественные опухоли в мозге или других жизненно важных органах могут привести к смертельному исходу.



Современные достижения в области клинической онкологии вообще и в детской онкологии в частности дают все основания отказаться от пессимистических взглядов на прогноз при злокачественных опухолях у детей. В равной мере неверно убеждать родителей в хорошем исходе, как и приговаривать ребенка к смерти, не пытаясь его лечить.



Профилактика.



Профилактика опухолей детского возраста основывается на трех положениях:



1) выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолей (ретинобластомы, полипоз кишечника, хондроматоз);

2) устранение всевозможных вредных влияний (химических, радиационных) на организм беременной женщины и плода в период его внутриутробного развития;

3) удаление доброкачественных опухолей и лечение пороков развития, являющихся фоном для возможного возникновения злокачественного новообразования (невусы, тератомы, остеохондромы).



Организационные мероприятия заключаются в строгом диспансерном наблюдении за ребенком в целях раннего выявления предопухолевых или опухолевых заболеваний и своевременного их лечения, а при неясной симптоматике - в безотлагательном направлении ребенка к специалистам - детским онкологам.

http://www.cancer.ic.ck.ua/